Hintergrund: Es ist bekannt, dass mit dem Alter Lipofuscin im retinalen Pigmentepithel (RPE) akkumuliert. Bei vielen makulären Dystrophien, wie z. B. Morbus Best, wurden hohe Konzentrationen von Lipofuscin bei histopathologischen Studien gefunden. In den vergangenen Jahren wurde es möglich, Fundusautofluoreszenz am lebenden Auge zu detektieren und bildlich darzustellen, als ein Index für die Lipofuscinakkumulation des retinalen Pigmentepithels. Das Ziel unserer Studie war die Dokumentation der intrinsischen Fundusautofluoreszenz bei Patienten mit verschiedenen Stadien des Morbus Best und dessen Korrelation mit der visuellen Funktion bei diesen Patienten. Methoden: Eine Fundusautofluoreszenzuntersuchung wurde bei zehn Patienten mit Bestscher vitelliformer Dystrophie durchgeführt unter Einsatz des Heidelberg Retina Angiographen (HRA). Argonlaserlicht (488 nm) wurde zur Beleuchtung benutzt und ein Breitbandfilter mit einer Kante bei 500 nm wurde vor dem Detektor positioniert, um die Autofluoreszenzbilder zu generieren. Diese Aufnahmen wurden sowohl mit den Fundusbildern, der Fluoreszenzangiographien als auch der Sehschärfe, dem Farbsehen, den Perimetrien und den elektrophysiologischen Untersuchungen verglichen. Ergebnisse: In den Frühstadien der Bestschen Erkrankung fanden sich lokalisierte hyperfluoreszente Areale zentral in der Fovea, wohingegen sich in den Spätstadien zentral hypofluoreszente (atrophische) Areale fanden, die umgeben waren von hyperfluoreszenten Rändern. Die Entwicklung der Autofluoreszenz zeigte eine zentrifugale Ausbreitung der retinalen Dysfunktion vom Zentrum Richtung Peripherie. Atrophische Areale des RPE waren assoziiert mit einer geringgradigen Hintergrundautofluoreszenz, reduzierter Sehschärfe, abnormalem Farbsehen (70 % der Patienten), zentralen Skotomen (85 %) der Patienten und schlechteren elektrophysiologischen Ergebnissen (reduzierte PERG-Antworten bei 45 % der Patienten mit Bestscher Erkrankung). Schlussfolgerungen: Fundusautofluoreszenz ermöglicht neue Informationen bezüglich des Auftretens und der Verteilung von Lipofuscin im retinalen Pigmentepithel in Augen mit Bestscher Erkrankung, welche mit der retinalen Funktion zu korrespondieren scheinen. Die nicht-invasive Autofluoreszenzdarstellungen können „in vivo” wichtige Aufschlüsse zur Pathogenese und Progression der Bestschen Erkrankung geben und könnten evtl. die Fluoreszeinangiographie ersetzen. Background: It is well known that with age lipofuscin accumulates in the retinal pigment epithelium (RPE). In many inherited macular dystrophies such as Best's disease abnormally high levels of lipofuscin were found by histopathological studies. In recent years, it has become possible to detect and image fundus autofluorescence in the living eye as an index of lipofuscin accumulation in the RPE. The aim of our study was to document the intrinsic fundus autofluorescence in patients with different stages of Best's disease and to correlate fundoscopic features with visual function in these patients. Methods: Images of fundus autofluorescence were obtained from 10 patients with Best's vitelliform dystrophy, using a Heidelberg Retina Angiograph (HRA). Argon laser light (488 nm) was used for illumination, and a wide-bandpass filter with a cutoff of 500 nm was inserted in front of the detector to obtain the autofluorescence images. Images were compared with fundus appearance and fluorescein angiograms as well as with visual acuity, colour vision, visual fields and electrophysiological recordings in these patients. Results: In initial stages of Best's disease, there were localised areas of hyperfluorescence centrally in the fovea, later being replaced by central hypofluorescence (atrophic) areas surrounded by hyperfluorescent rings. The evolution of autofluorescence pattern showed centrifugal spreading of retinal dysfunction from the centre towards periphery. Atrophic regions of the RPE were associated with low levels of background autofluorescence, lower visual acuity, abnormal colour vision (70 % of patients), central scotomas (85 % of patients) and poorer electrophysiological results (reduced PERG responses in 45 % of patients with Best's disease). Conclusions: Fundus autofluorescence imaging provides new information regarding the content and spatial distribution of RPE lipofuscin in eyes with Best's disease, which appears to correspond to retinal function. This may „in vivo” give important clues to the pathogenesis and progression of Best's disease in which non-invasive autofluorescence imaging may replace fluorescein angiography.