Intellect and Behaviour in Duchenne Muscular Dystrophy

Abstract

SUMMARY A study was made of intellectual, educational and emotional functioning of 57 boys with Duchenne muscular dystrophy, aged between three and 13 years, using standard intelligence tests, a reading test and the Rutter Behaviour Questionnaires. Their intelligence test scores were about 1SD below the mean, the majority functioning better on performance than on verbal tasks. Reading levels were variable, but averaged about 1.5SD below the mean; a large proportion of the boys read at a very low level. Both of the Behaviour Questionnaires showed a high rate of emotional disorder. The cognitive tests showed no change with age and the general pattern of functioning remained constant. This study confirms the view that intellectual impairment, and particularly verbal impairment, is associated with Duchenne muscular dystrophy, but it is non-progressive and does not affect all children. A high rate of emotional disturbance is also associated with the disease. RÉSUMÉ Intelligence el comportement dans la myopathic de Duchenne Une étude de fonctionnement intellectuel, éducatif et émotif a été effectuée chez 57 garçons présentant une myopathic de Duchenne, âgés de trois à 13 ans, en faisant appel à des tests d'intelligence standard, un test de lecture et les questionnaires de comportement de Rutter. Les scores aux tests d'intelligence ont été environ d'un écart-type en dessous de la moyenne, les échelles de performances étant dans l'ensemble mieux réussies que les échelles verbales. Le niveau de lecture était à un écart-type et demi en-dessous de la moyenne avec une forte variance; une grande proportion des garcons avaient une performance très faible. Les deux questionnaires de comportement montraient un taux élevé de désordre émotionnel. Les tests cognitifs n'ont pas montré de modification avec l'âge et l'allure générale du fonctionnement est restée constante. Cette étude confirme le fait que l'atteinte intellectuelle notamment sur le plan verbal est une caractéristique de la myopathic de Duchenne mais elle n'est pas progressive et n'atteint pas tous les enfants. Un taux élevé de perturbations emotives est aussi associé avec la maladie. ZUSAMMENFASSUNG Intellekt und Verhalten bei Patienten mil muskulärer Dystrophic Duchenne 57 Jungen mit muskulärer Dystrophic Duchenne im Alter zwischen drei und 13 Jahren wurden auf ihre intellektuellen, schulischen und emotionalen Leistungen anhand von standardisierten Intelligenztests, einem Lesetest und den Rutter Behaviour Questionaires untersucht. Ihre Intelligenztestergebnisse lagen etwa ISD unter dem normalen Mittelwert, im allgemeinen waren die Leistungen im praktischen Teil besser als bei den verbalen Aufgaben. Das Lesen war unterschiedlich gut, aber im Durchschnitt etwa 1.5SD unterhalb des normalen Mittelwertes; ein Großteil der Jungen lassehrschlecht. In beiden Behaviour Questionnaires kamen erhebliche emotionale Störungen zum Ausdruck. Die cognitiven Tests zeigten keine Veränderungen mit dem Alter und das allgemeine Leistungsniveau blieb konstant. Diese Studie bestätigt, daß intellektuelle Störungen und insbesondere Sprachstörungen bei der Muskeldystrophie Duchenne vorkommen, sie sind aber nicht fortschreitend und betreffen nicht alle Kinder. Außerdem findet man bei Patienten mit dieser Erkrankung häufig emotionale Störungen. RESUMEN Intelecto y comportamiento en la distrofia muscular de Duchenne Se realizó un estudio del funcionamiento intelectual, educativo y emotivo de 57 muchachos con distrofia muscular de Duchenne, con edad comprendida entre los tres y 13 años, utilizando los tests standard de inteligencia, un test de lectura y el cuestionario de comportamiento de Rutter. Los puntages de su inteligencia eran de alrededor de 1SD por degajo del promedio, y la mayoria de ellos funcionaban mejor en el campo de la realización que en el de las tareas verbales. Los niveles de lectura eran variables, pero su promedio oscilaba alrededor de 1.5SD por debajo del promedio; una gran proporción de los niños leían con un nivel bajo. Ambos cuestionarios de comportamiento mostraron un alto grado de alteración emocional. Los tests cognitivos no mostraron ningun cambio con la edad y los esquemas generales de funcionamiento permanecieron constantes. Este estudio confima la idea de que la alteración intelectual, particularmente la alteración verbal, va asociada con la distrofia muscular de Duchenne, pero no es progresiva y no afecta a todos los ninos. También hay asociado con la enfermedad un alto grado de alteración emocional.