Hintergrund Das Pseudoexfoliations (PEX)-Syndrom ist ein generalisierter Prozess der extrazellulären Matrix, der zu Ablagerungen eines abnormalen pathognomonischen Matrixprodukts in zahlreichen intra- und extraokulären Geweben führt. Während sich die intraokulären Veränderungen mit Hilfe der Biomikroskopie am Patienten erkennen lassen, beruht die Erfassung der extraokulären Manifestationen bislang noch ausschließlich auf elektronenmikroskopischer Methodik. Zur Beurteilung des Verteilungsmusters und der exakten Lokalisation der PEX-Ablagerungen in den verschiedenen Organsystemen suchten wir nach einem möglichst spezifischen immunhistochemischen Marker für PEX-Material auf lichtmikroskopischer Ebene. Material und Methoden Augen und Gewebeproben verschiedener Organsysteme (Haut, Herz, Lunge, Leber, Niere, abdominelle Aorta, Arteria cerebri, Plexus choroideus, Meningen) von 4 Organspendern mit okulärem PEX-Syndrom und altersentsprechende Kontrollgewebe wurden elektronenmikroskopisch und immunhistochemisch mit Antikörpern gegen verschiedene Komponenten elastischer Mikrofibrillen untersucht. Ergebnisse Von allen getesteten Antikörpern erwies sich insbesondere die Immunmarkierung intra- und extraokulärer PEX-Ablagerungen mit Antikörpern gegen latentes TGF-β1-Bindungsprotein (LTBP-1) als ausgesprochen prominent. Neben den bekannten intraokulären Lokalisationen konnten fokale, plaqueförmige, LTBP-1-positive Ablagerungen im konjunktivalen Stroma, in den Optikusmeningen, in der Haut, im Myokard, in der Lunge, in der Niere sowie in der Adventitia der Aorta und Zerbralarterie bei PEX-Syndrom, nicht jedoch in den Kontrollgeweben ohne PEX-Syndrom, nachgewiesen werden. Die Elektronenmikroskopie konnte das Vorkommen typischer fibrillärer PEX-Aggregate in den entsprechenden Geweben bestätigen. Schlußfolgerungen Mit Antikörpern gegen LTBP-1 stehen uns nun neue, weitgehend spezifische Marker für intra- und extraokuläre PEX-Ablagerungen zur Verfügung. Systematische und gezielte Untersuchungen von PEX-Ablagerungen in verschiedenen Geweben von PEX-Patienten sollten in Zukunft auch Rückschlüsse auf systemische Funktionsbeeinträchtigungen ermöglichen. Background Pseudoexfoliation (PEX) syndrome is a generalized process of the extracellular matrix characterized by the accumulation of an abnormal pathognomonic material in various intraocular and extraocular tissues. Whereas the intraocular manifestations can be directly diagnosed by biomicroscopic observations, the extraocular manifestations can presently only be diagnosed by electron microscopic methodology. In order to better evaluate the distribution and precise localization of PEX deposits in the various organ systems, we searched for a relatively specific immunohistochemical marker for PEX material on the light microscopic level. Material and Methods Eyes and tissue specimens of various organ systems (skin, heart, lungs, liver, kidney, abdominal aorta, cerebral artery, plexus choroideus, meninges) obtained from 4 organ donors with ocular PEX syndrome and age-matched control tissues were investigated by electron microscopy and immunohistochemistry using antibodies against various elastic microfibrillar components. Results Out of a panel of antibodies tested, the immunolabeling of both intra- and extraocular PEX deposits with antibodies against latent TGF-β1 binding protein (LTBP-1) was particularly prominent. In addition to the known intraocular sites of PEX material accumulations, focal plaque-like LTBP-1 positive deposits could be observed in the conjunctival stroma, optic nerve meninges, skin, heart muscle, lungs, kidney as well as in the adventitia of the aorta and cerebral artery from donors with PEX syndrome; such plaque-like deposits positive for LTBP-1 were not present in the control tissues. Transmission electron microscopy confirmed the presence of typical fibrillar PEX aggregates in the respective tissues. Conclusions Antibodies against LTBP-1 provide a new and relatively specific marker for PEX deposits both in intraocular and extraocular locations. Systematic screening of PEX accumulations in a larger number of extraocular tissue specimens obtained from PEX patients may help to elucidate the functional implications and consequences of the systemic manifestations. 1 Manuskript erstmalig eingereicht am 19. 2. 00 und in der vorliegenden Form angenommen. 2 Herrn Professor Dr. med. G. O. H. Naumann zum 65. Geburtstag gewidmet.