Retroperitonale muzinöse Zystadenome sind äußerst seltene Tumoren, die ausschließlich bei Frauen gefunden werden. Ein weiterer histologisch bestätigter Fall von retroperitonalem muzinösem Zystadenom bei einer 41-jährigen Patientin wird hier berichtet. Die Computertomographie zeigte einen zystischen Tumor, 21 × 16 cm groß, im rechten Retroperitonalraum. Es erfolgte die Resektion, die Histologie ergab ein primäres muzinöses Zystadenom vom Grenztyp. Der histologische Befund ließ vermuten, dass sich der Tumor als muzinöse Metaplasie des Zölom-Mesotheliums entwickelte. Pathologische Charakteristik, Diagnostik, therapeutische Optionen und Ergebnisse werden im Zusammenhang mit der Literatur dargestellt. Retroperitoneal mucinous cystadenomas are extremely rare tumors found exclusively in women. An additional case of retroperitoneal mucinous cystadenoma histologically confirmed in a 41-year- old woman is reported herein. Computed tomographic (CT) scanning showed a cystic mass, 21 × 16 cm in size, in the right retroperitoneal space. Removal of the cystic tumor was performed without any other additional procedures, and further histological diagnosis was confirmed as primary mucinous cystadenoma of borderline type. Histologic findings suggested that the tumor developed from mucinous metaplasia of the coelomic mesothelium. Clinicopathological features, diagnostic findings, therapeutic options and the outcome are analyzed in this paper having reviewed the cases reported in world literature.