Bei einem 32jährigen Patienten hatte der Umfang beider Achillessehnen über Jahre hinweg zugenommen. Schließlich litt er an belastungsabhängigen Schmerzen in beiden Sehnen. Der Querdurchmesser der linken Achillessehne betrug 4,5 cm, derjenige der rechten 3,5 cm. Eine Probeexzision ergab eine benigne Einlagerung von Xanthomen. Die Gesamt-Cholesterinkonzentration im Serum betrug 261 mg/dl. Bei der Bestimmung der einzelnen Sterin-Fraktionen im Serum ergab sich für β-Sitosterin ein Wert von 43 mg/dl (Normbereich 0,3-1,7 mg/dl). Daher wurde eine Sitosterinämie diagnostiziert, eine autosomal-rezessiv vererbte Krankheit mit erhöhter intestinaler Resorption pflanzlicher Cholesterine. Unter einer pflanzenfettarmen Diät und einer Therapie mit Colestyramin (bis 32 g/d) sank die β-Sitosterin-Konzentration aufgrund der mangelhaften Compliance des Patienten nur auf 35 mg/dl. 7 Monate nach der Diagnose starb der Patient plötzlich an einer stenosierenden Koronarsklerose. The circumference of both Achilles tendons had gradually increased over the years in a now 32-year-old man (diameter of the left tendon 4.5 cm, of the right one 3.5 cm). This finally led to exercise-related pain in both tendons. Biopsy revealed benign deposition of xanthomata. Serum total cholesterol concentration was 261 mg/dl. Determination of various sitosterol fragments in serum gave a β-sitosterol level of 43 mg/dl (normal range 0.3-1.7 mg/dl), characteristic of sitosterolaemia, which is an autosomal recessive disease causing intestinal hyperabsorption of a range of plant steroids closely related to cholesterol. On a diet low in plant steroids and treatment with colestyramine (up to 32 g daily) the β-sitosterol concentration fell, but only to 35 mg/dl, because of poor patient compliance. The patient died suddenly from coronary artery stenosis seven months after the diagnosis of sitosterolaemia.