Background Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGP) is an uncommon chronic, inflammatory disease of the kidney. Etiopathogenesis, diagnosis and management of pediatric XGP is still obscure due to the limited number of cases. Therefore, a retrospective clinical study was carried out to present an updated picture of the entire spectrum of pediatric XGP based on our 30 years' experience covering one of the largest non-collected series treated in a single medical center. Methods Records of children who were treated for XGP in our unit from 1970 to 1999, inclusive, were reviewed retrospectively. Information recorded for each patient included age, sex, past medical history, clinical characteristics, diagnostic procedures, treatment methods, histopathologic findings and outcome. Results 17 children with a mean age of 6.6 ± 0.8 years, consisting of 15 males and 2 females, were treated for XGP. Eight patients had a urological disease history and 4 of them underwent surgery for urinary calculi and exstrophia vesica repair. The most common presenting symptoms were abdominal pain, fever, weight loss and anorexia. Palpable flank mass was the most common physical examination finding. Left and right kidneys were involved in 10 and 7 patients, respectively. Diagnostic procedures were intravenous pyelography, retrograde pyelography, ultrasound scan and computerized tomography (CT). Renal calculi and/or calcifications and non-functioning kidney were the most frequent findings in radiologic investigations. By combining all these investigations, the preoperative diagnoses were XGP (n = 2), renal and/or perirenal abscess (n = 5), psoas abscess (n = 2), non-functioning kidney due to recurrent pyelonephritis (n = 4), Wilms' tumor and/or renal clear-cell carcinoma (n = 4). XGP was correctly diagnosed in only two patients based on CT findings. Drainage of the renal or psoas abscess was performed in 8 patients as an initial procedure (surgical drainage in 6 and ultrasound-guided percutaneous drainage in 2 patients). Surgical procedures included nephrectomy (n = 13), partial nephrectomy (n = 2), nephrectomy and diversion of reno-colic fistula (n = 1), and renal biopsy and nephrostomy (n = 1). Operative and postoperative complications were colonic perforation (n = 3) and wound infection (n = 3). Complications were noted only in patients who underwent nephrectomy without initial drainage procedures. Histopathologic examinations showed diffuse and focal XGP in 14 and 3 patients, respectively. Conclusion XGP should be included in the differential diagnosis of all children presenting with perirenal or psoas abscess, renal mass and/or non-functioning kidney associated with/or without urolithiasis. Clinical awareness and a high index of suspicion is required to achieve the correct preoperative diagnosis and appropriate management. CT seems to be the most valuable imaging method for the diagnosis. We strongly recommend percutaneous drainage of the abscess and adjunctive antibiotic therapy prior to nephrectomy to avoid complications. Complete nephrectomy is the proper treatment for the diffuse form whereas frozen section biopsies followed by partial nephrectomy are mandatory for the proper treatment of focal disease. Xanthogranulomatous pyelonephritis · Child · Urolithiasis · Renal tumor Résumé Etat La pyélonéphrite xanthogranulomateuse (XGP) est une inflammation chronique inhabituelle du rein. La pathogénie, le diagnostic et la prise en charge de la XGP pédiatrique est encore obscure et ceci est conséquence du nombre limité de cas. Néanmoins, une étude clinique rétrospective était réalisée pour présenter un tableau de différents aspects de la XGP pédiatrique basée sur une expérience de 30 ans représentant l'une des plus importantes séries traitées dans un seul centre. Méthodes Les dossiers des enfants qui ont été traités pour XGP dans notre unité de 1970 à 1999 ont été revus. Les informations collectées pour chaque patient incluaient l'âge, le sexe, l'histoire médicale, les caractéristiques cliniques, les moyens diagnostiques, le traitement, les découvertes histopathologiques et le devenir. Résultat 17 enfants avec un âge moyen de 6,6 +/- 0,8 représentant 15 garçons et 2 filles étaient traités pour XGP. Huit patients avaient une histoire urologique et 4 d'entre eux subirent une chirurgie pour des calculs urinaires ou pour une exstrophie vésicale. Habituellement, les symptômes présentés étaient douleurs abdominales, fièvre, perte de poids et anorexie. Une masse palpable du flanc était la constatation la plus fréquente. Le rein gauche était concerné pour 10 patients et le rein droit pour 7 patients. Les moyens diagnostiques étaient l'urographie intraveineuse, la cystographie rétrograde, le scanner (CT) et l'échographie. Les calculs rénaux et/ou les calcifications et un rein non fonctionnel ont été les constatations les plus fréquentes. En combinant toutes ces explorations, le diagnostic pré-opératoire était XGP (n = 2), abcès rénal et/ou péri-rénal (n = 5), abcès du psoas (n = 2), rein non fonctionnel due à une pyélonéphrite chronique (n = 4), tumeur de Wilms ou carcinome à cellule claire du rein (n = 4). La XGP était véritablement diagnostiquée chez 2 patients seulement sur les constatations du CT. Le drainage du rein ou de l'abcès psoïque était réalisé chez 8 patients comme traitement initial (traitement chirurgical chez 6 et drainage per-cutané chez...