Introdução: Crytosporidium é um protozoário parasita do trato gastrointestinal, com incidência significativamente maior em crianças do que em adultos. Infecta, principalmente, o intestino delgado e provoca diarreia aguda em imunocompetentes. Entretanto, em pacientes imunocomprometidos, a criptosporidiose pode ser uma doença grave e crônica com sintomas persistentes, além de causar manifestações atípicas, como doença gastrintestinal atípica, doença do trato biliar, doença do trato respiratório e pancreatite. A infecção por Cryptosporidium parvum parece estar fortemente associada ao desenvolvimento de colangite. No entanto, as modalidades disponíveis de tratamento são limitadas, devendo a prevenção e redução de risco configurarem as intervenções principais. Objetivo: Relatar o panorama de conhecimentos atuais e prover informações sobre colangite associada à criptosporidiose em pacientes imunodeprimidos na faixa etária pediátrica contribuindo desta forma para o diagnóstico e condutas terapêuticas. Metodologia: Foi feita uma revisão nas principais bases de dados, Institute of Health PUBMED, Scientific Electronic Library Online (SciELO), utilizando descritores, buscando artigos que contemplassem os assuntos: Colangite, Imunodeficiência, Criptosporidiose, Pediatria, sendo realizado o cruzamento entre eles. Foram pesquisados artigos nas línguas portuguesa, inglesa e espanhola, contendo textos compreendidos entre o período de 2001 a 2018. Discussão: A suspeita da doença hepática crônica surge com o aparecimento de hepatomegalia considerável e de alterações laboratoriais (transaminases hepáticas, fosfatase alcalina e gama GT com níveis séricos aumentados) em pacientes com diagnóstico prévio de imunodeficiência. Diversos trabalhos mostraram que o arsenal terapêutico – de agentes antiparasitários e antibióticos macrolídeos - não foi eficaz para erradicar a infecção e impedir a progressão da doença. Dessa forma, o transplante hepático se faz necessário com a evolução da doença. No entanto, nem mesmo o procedimento é capaz de melhorar os índices de sobrevida deste grupo de pacientes, devido às complicações inerentes ao transplante, como ausência de imunocompetência, uso de medicações e, rejeição do enxerto. A recorrência pode chegar a um quinto dos pacientes. Conclusão: A colangite esclerosante secundária à criptosporidiose deve ser considerada no diagnóstico diferencial de doença hepática crônica em crianças. O diagnóstico pode ser feito pela associação da infecção pelo protozoário na via hepática e biliar com alterações colangiográficas características do ducto biliar. Tais alterações em crianças são, frequentemente, sutis. Portanto, ensaios prospectivos, controlados e colaborativos em pacientes com colangite esclerosante por criptosporidiose são necessários para fornecer uma melhor compreensão da prevalência, patogênese, possível tratamento e prognóstico.