Einleitung: Chondrosarkome zählen zu den häufigsten Malignomen des Skelettsystems. Prädilektionsstellen sind die Epiphysen der langen Röhrenknochen sowie das Becken. Weniger als 10 % aller Chondrosarkome sind im Kopf-Hals-Bereich lokalisiert. In dieser Region sind der knöcherne Gesichtsschädel und das knorpelige Larynxskelett am häufigsten betroffen. Es werden fünf histologische Chondrosarkomvarianten differenziert: konventionelle, mesenchymale, myxoide, dedifferenzierte und in weniger als 5 % klarzellige Chondrosarkome. Die vorliegende Arbeit stellt die Erstbeschreibung der sehr seltenen klarzelligen Chondrosarkomvariante am Nasenseptum dar. Kasuistik: Die 79-jährige Patientin klagte über eine seit 6 Monaten bestehende Behinderung der Nasenatmung. In der fachbezogenen Spiegeluntersuchung sowie in der koronaren Computertomographie der Nasennebenhöhlen (CT) imponierte ein im vorderen Anteil verbreitertes Nasenseptum mit diffusen Verkalkungen. Die Raumforderung wurde über eine laterale Rhinotomie mit endonasalen Nachresektionen entfernt. Diskussion: Die vorgestellte Patientin zeigte die typische Klinik septaler Tumoren. In der Histologie konnten die Charakteristika eines Klarzellchondrosarkoms nachgewiesen werden. Das prognostisch entscheidende Therapieziel der vollständigen Resektion des Klarzellchondrosarkoms konnte erreicht werden. Introduction: Chondrosarcomas belong to the most common malignomas of the skeletal system. The vast majority is located at the epiphysis of the long bones or in the pelvis. Less than 10 % of chondrosarcomas are located in the head and neck area, most common in the bony viscerocranium and the larynx. Five histological variants can be differentiated: conventional, mesenchymal, myxoid, dedifferentiated and in less than 5 % clear cell chondrosarcomas (CCCS). This case report gives the first description of a CCCS originating from the nasal septum. Case Report: A 79 year old female complaining about a 6 month history of nasal obstruction revealed a huge ballooning of the basal septum in anterior rhinoscopy. Computed tomography exhibited a septal tumor with amorphous calcification. Histology of the tumor resected via lateral rhinotomy confirmed a diagnosis of CCCS. Because of clear surgical margins no radiation therapy was performed. The patient stayed free of recurrence during follow-up of sixteen months. Discussion: The patient presented with typical symptoms of nasoseptal tumors as well as representative CT-scans and histologic findings of CCCS. Because of the complete resection and the CCCS-subtype, the patient is expected to have a positive prognosis.