Die nicht-zirrhotische portale Fibrose (hepatoportale Sklerose) nach chronischer Arsenvergiftung

Abstract

Zahlreiche Ösophagusvarizenblutungen waren bei einem Patienten aufgetreten, der keine Leberzirrhose hatte. Klinisch bestand eine portale Hypertension anfänglich ohne Pfortaderthrombose mit Splenomegalie, Leukopenie und Thrombozytopenie bei sonst normalen klinischchemischen Befunden. Außerdem litt der Patient an einer schweren Psoriasis vulgaris, die von 1948 bis 1953 mit Fowlerscher Lösung behandelt worden war. Die erste Darmblutung hatte sich 1962 ereignet. Die ernsten späteren Blutungen machten 1971 eine mesenterico-cavale Shuntoperation nötig. Die Pfortader war zu diesem Zeitpunkt obliteriert. 1972 starb der Patient im Alter von 50 Jahren an einem metastasierenden Spinaliom. In drei Leberbiopsien und bei der Autopsie bestand keine Leberzirrhose. Elektronenmikroskopisch waren die interzellulären Spalten im Leberparenchym erweitert, die Mikrovilli und die kollagenen Fibrillen hauptsächlich in der Nähe von Periportalfeldern zwischen den Hepatozyten vermehrt. Die kleinen Pfortaderäste zeigten ebenfalls eine Vermehrung der kollagenen Fasern. In der über 5 Jahre dauernden Einnahme von Fowlerscher Lösung wird die Ursache der Krankheit vermutet. Frühere experimentelle Arbeiten über Leberschäden nach Arsenvergiftungen unterstützen diese Hypothese. Numerous oesophageal bleedings occurred in a patient without liver cirrhosis. There was portal hypertension, at first without portal-vein thrombosis but with splenomegaly, leukopenia and thrombocytopenia. Biochemical tests were normal. He also had severe psoriasis vulgaris which had been treated with Fowler's solution from 1948 to 1953. The first gastrointestinal bleeding had occurred in 1962. Severe further bleedings necessitated a mesenterico-caval shunt operation in 1971, when the portal vein was found to be obliterated. The patient died in 1972 at the age of 50 of a metastasizing carcinoma. Neither in three liver biopsies nor at autopsy was there any evidence of liver cirrhosis. The intercellular spaces in the liver parenchyma were widened, the microvilli and collagenous fibrillae increased, especially near the periportal fields between the hepatocytes. The small portal branches also had an increase in collagen fibres. The intake of Fowler's solution over five years is thought to have been the cause of the disease, a view supported by previous experimental findings of liver damage after arsenic poisoning.