Funktionelle Taubheit bei peri-synaptischer Audiopathie - Isolierte Störungen der inneren Haarzellen?

Abstract

Hintergrund: Isolierte Störungen der Funktion der inneren Haarzellen, der Synapse oder der Dendriten der Ganglienzellen des Hörnerven können zu besonderen Befunden bei der audiologischen Differenzialdiagnostik führen. Elektroakustisch lässt sich in diesen Fällen eine regelrechte Funktion der äußeren Haarzellen über Otoakustische Emissionen nachweisen. Die Ableitung der akustisch evozierten Potenziale (AEP) zeigt mindestens eine Anhebung der Schwelle oder fehlende Potenziale. Patienten: In den hier dargestellten 5 Fällen konnte elektrophysiologisch der Verdacht auf eine solche Funktionsstörung der inneren Haarzellen geäußert werden, die in der Literatur als auditorische Neuropathie bezeichnet wird. Ergebnisse: Alle Patienten sind funktionell beidseits hochgradig bis an Taubheit grenzend schwerhörig. Drei Patienten konnten mittlerweile erfolgreich mit einem Cochlea-Implantat versorgt werden. Lediglich eine prälingual erkrankte Patientin erreicht mit dem CI kein Sprachverstehen. Schlussfolgerung: Ursächlich kommen neben toxischen Schäden durch Carboplatin hypoxische Ereignisse oder Stoffwechselerkrankungen in Frage. Abschließend wird die Lokalisation der Pathologie sowie deren Bezeichnung diskutiert. Background: Damage to or functional impair of the inner hair cells, synapsis or dendrites of the ganglion cells of the auditory nerve result in specific audiometric findings. Due to the normal function of the outer hair cells otoacoustic emissions can be registered, ABR and ECochG show at least elevated thresholds or are absent. Patients: We demonstrate 5 cases with these audiological findings described in the literature as Auditory Neuropathy. Results: All patients have profound to severe hearing loss with poor speech understanding under best aided conditions with conventional hearing aids. 3 patients, which were implanted with a cochlear implant have speech understanding but one prelingually adult, also implanted, has only sound identification. Conclusions: Hypoxia, carboplatin, ototoxicity and metabolic disorders are possible etiologies for damage to the inner hair cells or synapsis. The results will be discussed with reference to the localisation of the pathology and the definition as Auditory Neuropathy.