Regionale Störungen der Hirndurchblutung bei Moyamoya-Erkrankung

Abstract

Bei einem 42jährigen Patienten traten fast vollkommener Sehverlust, Hemiparese und Hemihypästhesie rechts sowie frontale Symptomatik und ein ausgeprägtes psychoorganisches Syndrom auf. In der Serienangiographie der zerebralen Gefäße wurden beidseitig Karotisobliterationen im oberen Siphonbereich und hämangiomartige Gefäßnetze an der Gehirnbasis gefunden, wie sie für die Moyamoya-Erkrankung typisch sind. Die regionale Hirndurchblutungsmessung mit der Xenonmethode ergab hyperämische und mehrere ischämische Areale, die die klinische Symptomatik erklärten. Dieses unregelmäßige Muster ist durch die Kombination von Arterienverschlüssen und hämangiomartigen Kollateralen bedingt und dürfte für die Moyamoya-Erkrankung charakteristisch sein. A 42 year old male patient of Austrian origin suffered from nearly complete loss of vision, hemiparesis and hemihypaesthesia on the left, symptomes of the frontal lobe and dementia. Angiography of cerebral vessels revealed obliteration of both internal carotid arteries at the level of the siphon together with hemangiomatous networks at the base of the brain typically found in Moyamoya disease. Measurement of regional cerebral blood flow by the xenon method showed hyperemic as well as several ischemic foci responsible for the pathogenesis of the clinical symptoms. This inhomogeneous pattern of regional blood supply is caused by the combination of arterial occlusions and hemangiomatous collaterals and may be specific for Moyamoya disease.