Pathological changes in the central and peripheral nervous system of young long-term diabetics

Abstract

A study of the clinical observations and the neuropathological findings in the brain of 16 juvenile diabetics dying of diabetic angiopathy after many years of diabetes is presented. A characteristic histological pattern was observed in all the cases consisting of diffuse degenerative abnormalities of the brain tissue, often with severe pseudocalcinosis or with atrophy of the dentate nucleus, demyelinisation of the cranial nerves, fibrosis of the leptomeninges and angiopathy. The degenerative changes were so pronounced that a dual pathogenesis seems likely; viz. an ischemia caused by the angiopathy and a primary diabetic abnormality of the brain tissue. The clinical symptoms of cerebral disease varied from insignificant to pronounced. A correlation was found between the symptoms and the number of areas of softening in the brain. The histological pattern differs from that seen in other clinical conditions and justifies the term diabetic encephalopathy. Les auteurs rapportent les observations cliniques et les constatations neuropathologiques effectuées sur les cerveaux de 16 malades atteints de diabète juvénile, morts d'angiopathie diabétique après de nombreuses années de maladie. Un tableau histologique caractéristique fut observé dans tous les cas: anomalies dégénératives diffuses du tissu cérébral, souvent avec pseudocalcinose sévère ou avec atrophie du noyau dentelé, démyélinisation des nerfs craniens, fibrose des leptoméninges et angiopathie. Les altérations dégénératives étaient tellement prononcées par rapport à l'anomalie vasculaire, qu'il s'agit probablement d'une combinaison de causes: ischémie par angiopathie et anomalie diabétique primaire du métabolisme cérébral. Les symptômes cliniques de la maladie cérébrale variaient: ils étaient insignifiants dans certains cas, importants dans d'autres. Une corrélation a été trouvée entre les symptômes et le nombre de foyers de malacie présents dans le cerveau. Le tableau histologique diffère de celui observé dans d'autres états cliniques et justifie le terme d'encéphalopathie diabétique. Klinische Beobachtungen und neuropathologische Befunde im Gehirn von 16 juvenilen Diabetikern, die nach langer Diabetesdauer an ihrer Angiopathie gestorben sind, werden beschrieben. Ein charakteristisches histologisches Muster wurde in allen Fällen gefunden: diffuse Degenerationen der Gehirnsubstanz, oftmals mit „Pseudocalcinosis” oder Atrophie des Nucleus dentatus, Fibrosis der Leptomeningen und Angiopathie. Die degenerativen Veränderungen waren so ausgesprochen, daß eine komplexe Pathogenese angenommen werden muß: eine angiopathische Ischämie und eine primäre diabetische Abnormität des Stoffwechsels im Gehirn. Die klinischen Symptome waren in einigen der Fälle unbedeutend, in anderen sehr schwer. Eine Korrelation zwischen den klinischen Symptomen und der Anzahl der Malazien ließ sich aufzeigen. Das histologische Muster unterscheidet sich von dem Muster anderer klinischen Zustände und gestattet die Benennung „Diabetische Encephalopathie”.