So far, only 13 cases with extension of an intravascular leiomyoma into the heart have been reported. We present the second known case of leiomyomatosis with extension of the tumor through the tricuspid valve into the right ventricle, which was first removed successfully. Ten years after an abdominal hysterectomy for a myomatous uterus, a 53-years old woman presented with an intracavitary mass in the right-sided heart chambers which could be followed retrogradely into the inferior vena cava and right pelvic veins, representing an intravasal extension from the pelvic leiomyoma. The clinical picture, the two-stage operative management, and the postoperative course are reviewed and the literature on the subject is presented. Es wird über eine 53jährige Patientin berichtet, die mit den Zeichen eine dekompensierten Rechtsherzinsuffizienz zur stationären Aufnahme kam; 10 Jahre zuvor war bei dieser Patientin wegen eines Uterus myomatosus eine abdominelle Hysterektomie vorangegangen. Die Diagnostik - Rö-Thorax, CT, Phlebographie, Cavographie, Echokardiographie - konnte eine Tumormasse in der gesamten V. cava inferior nachweisen, die per continuitatem bis in den rechten Vorhof und rechten Ventrikel reichte; zusätzlich fand sich ein solider Rundherd im linken Lungenunterlappen. Die Verdachtsdiagnose lautete: Cava- Thrombose. Die Patientin wurde zweizeitig operiert: Zunächst erfolgte mit Hilfe der extrakorporalen Zirkulation die Tumorexstirpation aus dem rechten Vorhof und Ventrikel sowie die Trikuspidalplastik mit Implantation eines Carpentierringes (Größe 32) wegen Trikuspidalklappeninsuffizienz; simultan wurde der Tumor aus dem linken Lungenunterlappen enukleiert. 3 Wochen später erfolgte die Zweitoperation mit Exstirpation des Resttumors aus der V. cava inferior, V. iliaca communis und V. iliaca interna rechts; ein Segment der V. iliaca communis wurde reseziert und durch die Interposition einer 12 mm Gore-Tex®-Prothese rekonstruiert. Der postoperative Verlauf war komplikationslos, die venöse Rekonstruktion 6 Monate post operationem durchgängig. Der histologische Befund sämtlicher exstirpierter Tumoranteile ergab ein Fibroleiomyom ohne Anzeichen von Malignität. Bisher sind weltweit 13 Fälle von intravaskulärer Myomatose mit Ausbreitung bis in das rechte Herz beschrieben; in nur einem Fall fand sich ein Tumorwachstum bis in den rechten Ventrikel: der Patient kam in tabula ad exitum. Somit ist der hier beschriebene Fall der erste einer erfolgreichen totalen Exstirpation der bis in den rechten Ventrikel reichenden intravaskulären Leiomyomatose.