Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) Hastalığının Patogenezi

Abstract

İlk olarak on dokuzuncu yüzyılda Charcot tarafından tanımlanan Amyotrofik L ateral Skleroz (ALS), genellikle üç ile beş yıllık bir sağkalım ile seyreden, sürekli ilerleyici bir n ö rodejeneratif hastalıktır. Motor n ö ronlarda dejenerasyon ve ö lüm ile karakterize olup, kortikal motor hücreler(piramidal ve Betz hücreleri), kortikospinal trakt, ve ö n boynuz hücrelerinde belirgin aksonal kayı p g ö rülür. ALS’nin etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte, patogenezinde pek ç ok farklı etmenin rol oynadığı ileri sürülmektedir. Genetik, oksidatif stres, glutamat eksitoksisitesi, mitokondrial disfonksiyon, aksonal transport bozukluğu, n ö roinflamasyon, RNA bozuklukları bunlardan başlıcalarıdır. Yine n ö rotrofik fakt ö rler, organeller arası trafiğin bozulması, sinyal yolaklarında bozukluk, metabolik değişiklikler gibi fakt ö rlerin de süre ç te rol oynadığı düşünülmektedir. Bu derlemede ALS hastalığının patogenezi gözden geçirilmiştir.