La granulomatosis con poliangeítis es una patología poco común, caracterizada por la afectación a nivel de vía aérea superior, pulmón y riñón. Las lesiones otorrinolaringológicas son la manifestación más frecuente de la enfermedad, donde lo más común es el compromiso de cavidad nasal y senos paranasales. A nivel otológico, el hallazgo más frecuente es la otitis media serosa, pero también puede afectar oído externo e interno. Las manifestaciones en cavidad oral no son frecuentes, y se presentan como úlceras orales o hiperplasia gingival en fresa. La estenosis subglótica es una manifestación que puede llegar a amenazar la vida del paciente. Hallazgos clínicos e imágenes sugestivas de esta enfermedad, ANCA-C positivo y una biopsia positiva de la zona afectada pueden ayudar a realizar el diagnóstico. Se debe iniciar el tratamiento sistémico y local lo más rápido posible para evitar complicaciones irreversibles y mejorar la calidad de vida del paciente.