As doenças priônicas são enfermidades neurodegenerativas raras que causam diversos sintomas neuropsiquiátricos devido ao acúmulo de príons, pequenas partículas resistentes à inativação formadas por genes que se modificam originando proteínas mutantes. Assim sendo, o presente artigo tem por objetivo a análise literária de publicações sobre a proteína príon e suas encefalopatias transmissíveis. Trata-se de uma pesquisa bibliográfica desenvolvida, através do método da revisão integrativa, iniciado no mês de abril e finalizado em junho de 2018, sendo composta por artigos obtidos a partir de plataformas de pesquisas como o Google Acadêmico e PubMed, para complementação do estudo, utilizou-se também dados obtidos do Portal do Ministério da Saúde. Posteriormente, foi realizada uma análise a partir da leitura criteriosa dos artigos e utilizou-se como parâmetros de inclusão: ser publicado em inglês ou português; ter sido publicado no período de janeiro de 2003 à fevereiro de 2018, com exceção de uma Tese de Doutorado de 1996. Através deste estudo constatou-se que nos últimos 15 anos foram notificados uma média de 3,74 casos de óbitos por encefalopatias espongiformes no Brasil, sendo o estado de São Paulo o mais acometido. Quanto ao cenário mundial, foram notificados 177 casos no Reino Unido e 27 na França. Portanto, é de grande justificabilidade a continuação de pesquisar/estudos nesta área, visto que os príons causam encefalopatias e isso foi visto em vários países, inclusive no Brasil.