Introdução: A doença de Rosai-Dorfman (DRD) é um distúrbio histiocítico proliferativo benigno raro, que normalmente se apresenta com linfadenopatia massiva, indolor, bilateral, principalmente na região cervical e submandibular, podendo vir acompanhado de febre, perda de peso, sudorese noturna, leucocitose e aumento da velocidade de hemossedimentação. A prevalência da doença é maior em homens de até 20 anos. Não há consenso quanto à etiologia da doença, apesar de acreditarem existir algumas correlações com herpes vírus humano tipo 6 (HHV6), vírus Epstein-Barr (EBV) ou citomegalovírus. Objetivo: Demonstrar entidade rara em uma apresentação atípica e verificar as condutas tomadas. Relato de Caso: MASC, feminino, 55 anos, queixava-se de massa cervical à direita com compressão há cinco meses. Ainda sem diagnóstico, foi realizada operação para retirada de provável linfonodo cervical. A peça cirúrgica foi enviada para exame anatomopatológico e imunohistoquímico, sendo diagnosticada doença de Rosai-Dorfman. Após um ano e cinco meses de pós-operatório, notou-se recidiva do caso. Resultados: Trata-se de uma paciente de 55 anos, cuja entidade torna-se ainda mais rara pelo sexo e idade acometidos, além de apresentação unilateral. Diagnóstico prévio ao ato operatório não foi possível, sendo confirmado pelas análise anatomopatológica e imunohistoquímica. Paciente apresentou recidiva, tratada com corticoterapia pela equipe clínica. Conclusão: Para minimizar situações de erro ou atraso de diagnóstico, torna-se importante o conhecimento dos principais sintomas apresentados pelos pacientes e suas possíveis variações, colocando-a sempre como diagnóstico diferencial de adenomegaliais cervicais.