A epúlide congênita é um tumor benigno e raro que acomete a mucosa oral de recém-nascidos. Apesar de ser benigna, esta lesão pode atingir extensa dimensão e prejudicar a função do complexo maxilomandibular tanto para alimentação, quanto para respiração, devendo então ser diagnosticada o mais precocemente possível para que seja realizada sua remoção. O presente artigo tem como objetivo relatar um caso de diagnóstico e tratamento de uma recém-nascida com epúlide congênita de grandes proporções. Paciente M.C.A., leucoderma, 2,7kg, gênero feminino e normorreativa, apresentava no exame físico do período pós-natal imediato, uma lesão nodular, lisa, não-ulcerada e pediculada com 40 milímetros em seu maior diâmetro, localizada em mucosa alveolar vestibular de maxila direita. Com a integração multiprofissional entre a equipe médica de pediatria, radiológica e cirurgia buco-maxilo-facial, foram solicitados e avaliados os exames de tomografia computadorizada e ultrassonografia com doppler para avaliação do fluxo sanguíneo da lesão e exclusão definitiva do diagnóstico diferencial de hemangioma. O procedimento de exérese foi realizado sem intercorrências sob anestesia geral, quando o paciente datava onze dias de vida. A peça anatômica foi enviada para avaliação histopatológica e imuno-histoquímica, que confirmaram o diagnóstico clínico de epúlide congênita. A paciente apresentou recuperação nutricional imediata e evoluiu satisfatoriamente. A epúlide congênita por se tratar de uma condição rara, acaba sendo muitas vezes subdiagnosticada e confundida com lesões vasculares, por isso, a abordagem multiprofissional direciona o diagnóstico e o tratamento de forma adequada.