El estridor es un ruido respiratorio anormal generado por obstrucción o colapso de la vía aérea laringotraqueal, de manera aguda o de evolución crónica. Existen distintas causas tanto congénitas como adquiridas capaces de producir dificultad respiratoria, que puede llegar a ser grave y con potencial riesgo vital. El diagnóstico clínico del paciente con estridor persistente debe ser complementado con un estudio endoscópico de la vía aérea y en ocasiones con imágenes, para intentar determinar el o los sitios comprometidos y posibles malformaciones asociadas. La indicación de tratamiento debe ser individualizada, considerando el estado general del paciente, las etiologías responsables, el impacto sobre la respiración y la deglución, el pronóstico y la capacidad técnica del equipo tratante, entre otras. Las alternativas pueden incluir observación, medidas no farmacológicas, medicamentos locales o sistémicos, procedimientos endoscópicos, cirugías abiertas, o bien la instalación de una traqueostomía de manera temporal o como manejo definitivo. El objetivo de esta revisión es entregar un adecuado conocimiento de la fisiopatología y la etiopatogenia del estridor pediátrico persistente, fundamental para el correcto manejo de estos pacientes complejos, que debiera realizarse idealmente en un contexto multidisciplinario.