Introducción. En el contexto de un síndrome antifosfolípido primario (SAF), la trombocitopenia, paradójicamente, no sugiere riesgo de sangrado sino de trombosis, lo que podría evolucionar a un SAF catastrófico, una patología con mortalidad elevada, por ello en casos de SAF con trombocitopenia la anticoagulación no debe diferirse, sino que es el manejo inmediato. A continuación, se describe un caso de SAF en un hombre de 20 años con epistaxis, hemorragia gingival, disnea, hemoptisis y equimosis en miembro inferior izquierdo, con antecedente de tromboembolismo pulmonar (TEP) secundario a trombosis venosa profunda (TVP) hace 2 años, por lo que estaba anticoagulado con cumarínico, pero no lo pudo continuar desde hace 6 meses por trámites administrativos. Se considera posible TEP por lo que se inicia enoxaparina y se solicitan paraclínicos para aclarar etiología. El Angiotac confirma el diagnóstico y el Doppler de miembros inferiores descarta TVP. Además, se confirma un SAF primario y se empieza a notar una trombocitopenia marcada que no es la esperada con esta patología, por lo que se discute si anticoagular o no, sopesando riesgo- beneficio de lo anterior. Adicionalmente, dada la etiología autoinmune, se inicia manejo con metilprednisolona, azatioprina e hidroxicloroquina, con mejoría clínica y paraclínica, lográndose terapia puente para cumarínico satisfactoriamente, por lo que fue posible dar egreso con Warfarina, corticoesteroide oral, azatioprina e hidroxicloroquina. Basados en el caso expuesto, afirmamos que los pacientes con SAF y trombocitopenia deben ser anticoagulados tan pronto como sea posible.