Aktuelles zur Fuchs-Endotheldystrophie

Abstract

Bei der Fuchs-Endotheldystrophie, die erstmals 1910 von Ernst Fuchs beschrieben wurde und bei der es sich um die häufigste endotheliale Hornhautdystrophie handelt, kommt es im Laufe des Lebens zu einer zunehmenden Dysfunktion der kornealen Endothelzellen. Erste klinische Zeichen sind dabei zentral gelegene Verdickungen der Descemet-Membran, die als Cornea guttata bezeichnet werden und häufig asymptomatisch sind. So können derartige Guttae an der Hornhautrückfläche bei etwa 4% der über 40-Jährigen gefunden werden. Durch Streuung des Lichts an diesen „Wärzchen“ können jedoch auch bei noch guter Sehschärfe bereits erste Symptome wie Lichtempfindlichkeit und Kontrastsehschwäche auftreten. Im Weiteren kommt es dann zu einem zunehmenden Hornhautödem, welches auch mit fibrotischen Veränderungen im anterioren Stroma einhergehen kann. Dies führt im Verlauf zu einem Visusverlust und schließlich im Endstadium zur häufig schmerzhaften bullösen Keratopathie. In den vergangenen Jahren hat sich in Deutschland die Descemet Membrane endothelial Keratoplasty (DMEK) als chirurgische Therapie der Wahl gegenüber der Descemet Stripping automated endothelial Keratoplasty (DSAEK) durchgesetzt, da hierdurch eine schnellere und bessere visuelle Rehabilitation erreicht werden kann. Um die Entstehung irreversibler Umbauprozesse in der Hornhaut und damit einhergehende dauerhafte Einbußen des Sehvermögens zu vermeiden, erfolgt die Indikationsstellung für eine DMEK deutlich früher als es für eine perforierende Keratoplastik der Fall war. Aus diesem Grund ist die Fuchs-Endotheldystrophie inzwischen die häufigste Indikation für eine Hornhauttransplantation in Deutschland und damit die DMEK die am häufigsten angewandte Transplantationstechnik. Da sich diese Technik inzwischen in Deutschland fest in die klinische Routine etabliert hat, ergeben sich neue wissenschaftliche Fragen und Weiterentwicklungen. Article published online: 15 June 2022 © 2022. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany