El síndrome de Miller-Fisher (SMF) es la variante atípica más común del síndrome de Guillain-Barré (SGB) el cual hace parte del grupo de enfermedades desmielinizantes agudas autoinmunes. A continuación se describe el caso de un paciente masculino de 60 años de edad residente en Bogotá, Colombia que ingresa por presentar parestesias en miembros superiores de predominio distal secundario a un cuadro respiratorio alto asociado a ataxia, arreflexia, oftalmoplejía, se realiza punción lumbar evidenciándose disociación albumino-citológica y dada la rápida progresión del cuadro (deterioro en menos de 24 horas) se diagnostica SGB variante SMF con alto riesgo de insuficiencia ventilatoria por lo cual se traslada a Unidad de cuidado intensivo (UCI) donde requirió ventilación mecánica y recibió tratamiento con inmunoglobulina G humana presentando evolución clínica estacionaria tras 25 días de hospitalización, razón por la cual se remite a unidad de cuidado crónico. El siguiente reporte de caso busca discutir los hallazgos clínicos junto con el diagnóstico y tratamiento dado a este paciente.