Osteomielite maxilar aguda em paciente acometido por osteopetrose infantil maligna: relato de um caso raro de sobrevida

Abstract

A osteopetrose infantil maligna (OIM) é a forma mais grave de osteopetrose (OP), que é um grupo de desordens raras e hereditárias que acometem o esqueleto humano, tornando-o mais denso. Uma das suas principais consequências é a invasão medular por esclerose óssea, levando a progressiva insuficiência medular e aplasia, o que predispõe a inúmeras infecções graves, incluindo a osteomielite. É uma doença que possui mortalidade de 99% até os dez anos de idade, com incidência de 1:500.000 nascidos vivos, cujo único tratamento disponível é o transplante de medula óssea precoce. O caso relatado é de um paciente do sexo masculino, 14 anos, com diagnóstico de OIM desde a infância, admitido na emergência do Hospital Infantil Albert Sabin com edema e dor facial à direita de início há um mês. Com base no exame físico e nos exames complementares foi diagnosticada osteomielite maxilar aguda. Além do quadro atual, o paciente possuía diversas sequelas da sua doença de base. Evoluiu com sepse durante a internação, fez uso de antibioticoterapia, e obteve alta hospitalar após um mês para cuidados paliativos domiciliares.