La combinación de las otoemisiones acústicas transitorias (OEAT) y los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC) nos permite identificar a un grupo de pacientes con neuropatía auditiva (NA), cuyas implicaciones clínicas y terapéuticas constituyen un reto en nuestra práctica otológica. La población pediátrica estudiada por nosotros, no ha manifestado una alteración en el examen neurológico o en la resonancia nuclear magnética cerebral o de los oídos internos. Las OEAT y los timpanogramas tipo A,se registraron en el 100% de los casos. Los reflejos estapediales y los PEATC estaban ausentes en todos los pacientes. En la audiometría tonal o conductual, el grado de hipoacusia neurosensorial osciló entre leve a moderada, siendo bilateral en todos los casos. Los niños que colaboraron en las pruebas verbales, demostraron una desproporcionada disminución de la comprensión de la palabra que no correspondió a sus audiogramas tonales. Los hallazgos previos sugieren que la lesión es neurosensorial, con normofuncionalidad de las células ciliadas externas cocleares (OEAT presentes). No se puede precisar si la lesión está localizada en las células ciliadas internas, en el octavo par o en ambos. Las etiologías más probables que han justificado la NA han sido: hiperbilirrubinemia, anoxia perinatal, prematuridad o idiopáticas. El resultado de la rehabilitación del lenguaje con los audífonos demuestra una efectividad limitada. Todos los pacientes están siendo tratados por un terapeuta en el leguaje. El éxito de esta terapia depende de la precocidad en su instauración.