Introdução: A síncope é um motivo frequente de preocupação em idade pediátrica. Apesar da sua etiologia ser maioritariamente benigna, é essencial excluir causas graves e potencialmente fatais que, embora raras, devem fazer parte do diagnóstico diferencial destas situações. Para isso, é necessário existir um elevado índice de suspeição. Descrição de caso: Adolescente de 12 anos, previamente saudável, observado no serviço de urgência (SU) por primeiro episódio de perda de consciência (PC) com cinco minutos de duração e hipertonia generalizada. Mãe com episódios de PC classificada como epilepsia, sem outros antecedentes familiares relevantes, nomeadamente sem história familiar de patologia cardíaca em idade jovem ou morte súbita. Exame objetivo e eletrocardiograma (ECG) sem alterações, referenciado à consulta de neuropediatria onde realizou eletroencefalograma normal. Apresentou novo episódio de PC 18 meses depois, com recuperação espontânea em segundos, recorrendo ao SU. Repetiu ECG – ritmo sinusal e intervalo QT corrigido de 511 ms, tendo-se diagnosticado síndroma de QT Longo. Foi referenciado a consulta de cardiologia pediátrica e genética, tendo sido identificada mutação genética e medicado com beta-bloqueador. Após revisão da história clínica materna foi pedida avaliação por cardiologia, com confirmação do mesmo diagnóstico na mãe e na irmã. Comentário: A síndroma de QT Longo caracteriza-se por um defeito da repolarização do miocárdio, associado a risco aumentado de morte súbita. As manifestações clínicas variam, desde ausência de sintomas até palpitações, síncope ou paragem cardíaca. Apesar da raridade, o diagnóstico é acessível através do ECG. No estudo de uma PC, a existência de um traçado de ECG prévio normal não invalida a sua repetição, uma vez que a alteração do intervalo QT pode ser inconstante. A existência de problemas cardíacos na família favorece a hipótese de síncope de causa cardíaca. Em caso de diagnóstico primário na criança deve ser efetuado um rastreio familiar de modo a despistar outros casos eventuais.