Morphology of transplanted liver in recurrent progressive familial intrahepatic cholestasis type 2

Abstract

Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз II типа (ПСВХ-2), ранее известный как синдром Байлера, представляет собой заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Это заболевание уже в младенческом или раннем детском возрасте приводит к терминальной стадии печеночной недостаточности, при которой единственным радикальным методом лечения является трансплантация печени. В целом результаты пересадки печени хорошие, но в отдаленном периоде возможен возврат ПСВХ-2. Мы приводим наблюдение, в котором девочке в возрасте 28 месяцев, страдавшей циррозом печени в исходе ПСВХ-2, была выполнена родственная трансплантация левого латерального сектора печени (донор – бабушка). Через восемь лет после пересадки печени в связи с дисфункцией трансплантата была выполнена пункционная биопсия. Патогистологический диагноз: «возврат ПСВХ-2; F4». Нарастание печеночной недостаточности послужило причиной ретрансплантации левой доли печени также от родственного донора (матери). Патоморфологическая картина в биоптате и в печени, удаленной при ретрансплантации, была идентична, что еще раз подтвердило возврат ПСВХ-2.