Introdução: O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (tumor de Frantz) é uma neoplasia sólido-cística de células exócrinas que corresponde a cerca 0,2-2,7% de todos os tumores pancreáticos. Trata-se de doença rara, com baixo potencial de malignidade, que acomete preferencialmente em mulheres jovens, com média de idade de 25 anos. A ressecção cirúrgica completa da lesão é o tratamento de escolha, e o prognóstico é excelente. Objetivo: Relatar um caso desafiador de tumor de Frantz com apresentação clínico-radiológica atípica, em que os exames de imagem tiveram importância fundamental para elucidação diagnóstica e no manejo terapêutico. Relato de Caso: Paciente do gênero feminino, 31 anos, apresentando anemia crônica, hematêmese, melena e hematoquezia. A endoscopia digestiva alta evidenciou úlcera em atividade no bulbo duodenal. A tomografia revelou massa expansiva localizada entre a cabeça pancreática e o duodeno, com sinais de ulceração. As principais hipóteses diagnósticas eram tumor estromal gastrointestinal (GIST) ou tumor de Frantz. A ressonância magnética caracterizou íntima relação da lesão com o tecido pancreático, deixando o diagnóstico de tumor de Frantz como a hipótese mais provável. A paciente foi submetida a duodenopancreatectomia total para ressecção e tratamento definitivo da lesão. A imunohistoquímica revelou células com citoplasma eosinofílico indistinto e núcleos hipercromáticos, por vezes com arranjos pseudopapilíferos, bem como expressão para betacatenina em padrão nuclear e positividade para CD10 e CD99, confirmando se tratar de um tumor sólido pseudopapilar do pâncreas. Conclusão: Observa-se a importância dos exames de imagem para caracterização e diagnóstico assertivo desse tipo de tumor, possibilitando a ressecção completa da lesão e perspectiva de cura da doença.